Гемангіобластома головного мозку: симптоми і лікування

Гемангіобластома є пухлиною головного мозку доброякісного характеру, розташовується, в основному, в мозочку і починає своє формування в кровоносних судинах.

Гемангіобластома діагностується в 2% випадків всіх захворювань мозку. Вікова категорія страждають цим захворюванням – 40-60 років.

Загальні відомості про захворювання

Гемангіобластома формується з кровоносних судин, розташованих в головному мозку. Хоча основним місцем розташування є тканини мозочка, гемангіобластома може виникнути також в головномозговом стовбурі або спинному мозку. Для цієї пухлини характерно присутність кістозних і твердих компонентів.

Близько однієї десятої випадків гемангіобластоми є ознакою спадкової аномалії Гіппеля-Ліндау або факоматозах. В цьому випадку характерний швидкий розвиток множинних внутріорганіческіх пухлин (кісти підшлункової, феохромоцитоми, нирково-клітинної карциноми, ангіоми сітківки і т.д.) і в такому вигляді захворювання характерно для 20-30 літніх пацієнтів.

Важливо! Симптоми захворювання гемангіобластоми будуть залежати від її місця розташування і можуть мати різні ознаки, на зразок головного болю, запаморочення, ністагму, м’язової гіпотонії, тремору, астенії, нудоти, атаксії, рухових і чутливих порушень і інших.

Основними способами діагностики даного захворювання вважаються МРТ і біопсія. Найбільш оптимальним способом лікування вважається хірургічне видалення гемангіобластоми.

Причини виникнення гемангіобластоми

Як і багато інших новоутворення нервової системи, наприклад, астроцитома, гангліоневрома і інші, це захворювання може почати своє формування після впливу на організм канцерогенних чинників різного характеру. До подібних факторів можна віднести:

  • Роботу, пов’язану з шкідливими виробництвами (контакт з бензолом, вінілхлориду, азбестом, феноформальдегідом і іншими);
  • Іонізуюче випромінювання;
  • Підвищена інсоляція;
  • Віруси онкогенного характеру (ретровірус, вірус герпесу, аденовірус).

Також причинами виникнення гемангіобластоми (ангіоретікулеми) вважаються деякі спадкові захворювання, які пов’язані з генетичними мутаціями з супутнім захворюванням у вигляді гемангіобластоми. Наприклад, хвороба Гіппеля-Ліндау, причини якої криються в генетичної мутації третин хромосоми, яка може привести до збоїв синтезу супрессора, і успадковується аутосомно-домінантним шляхом.

Класифікація гемангіобластоми

Все гемангіобластоми поділяють на 2 великі групи:

  1. мікроскопічні;
  2. Макроскопічні.

У свою чергу, мікроскопічні гемангіобластоми ділять на три види:

  1. Чістоклеточние. Характерні наростанням желтоклеточной маси на патологічно трансформовані судини;
  2. Ювенільні. Складаються з щільно зімкнутих капілярів з тонкими стінками;
  3. Перехідні. Такого типу пухлина складається наполовину з капілярів, наполовину з стромальних клітин.

Що стосується макроскопічних утворень, то їх підрозділяють також на 3 види:

  1. Солідні або м’якотканні пухлини. Вони являють собою клітини пухлини, зібрані в своєрідний вузол і поміщені в м’яку капсулу, зазвичай, темно-червоного кольору. Вважаються поширеним видом гемангіобластом (близько 65% від усього числа таких пухлин);
  2. Кістозні. Цей вид є гладкостенной кістою. Зазвичай при такому вигляді пухлини на стінці є невеликий вузлик;
  3. Змішані. У 4-5% випадків спостерігаються гемангіобластоми змішаного типу, коли присутній солідний вузол, а з множинними кістами всередині його.

симптоми гемангіобластоми

Клінічні ознаки гемангіобластоми залежать від точного місця локалізації пухлини.

Вона може розташовуватися в мозочку (в 85% випадків), в спинному мозку (від 4 до 12% випадків), в довгастому мозку (близько 2% випадків) або всередині мозкових тканин (що відбувається досить рідко).

Для більш чіткої картини патології всі виявлені ознаки захворювання прийнято розділяти на:

  • мозочкові;
  • віддалені;
  • Загальмозкові.

Мозочкові ознаки включають такі прояви:

  • Порушення ходьби (хиткість, втрата рухової синхронізації);
  • Порушення координаційних дій (розмашисті руху, уповільнена мова, зміна почерку на більш розмашистий);
  • ністагм;
  • тремор;
  • М’язова гіпотонія.

Слід врахувати, що мозочкові новоутворення схильні до швидкого розростання і можуть перейти до формування двостороннього освіти. При запущеному новоутворенні мозжечкового характеру розвиваються астенія, різні неврози, неврастенія, інші розлади психічного характеру.

У віддалені ознаки гемангіобластоми входять:

  • Параліч, парези;
  • судоми;
  • Порушення чутливості;
  • Розлади кишечника, сечового міхура;
  • Рухові порушення та інші.

Загальмозкові ознаки включають:

  • Гідроцефалію, обумовлену порушенням відтоку церебральноспінальной рідини;
  • Головні болі. Не допомагає прийом лікарських препаратів, зазвичай локалізуються в потиличній області;
  • Нудота блювота;
  • Порушення зору (прояви офтальмоскопии).

Розташування гемангіобластоми в різних областях головного мозку може характеризуватися проявом різних ознак.

При ураженні хробака мозочка проявляється хиткість і можливість падіння в позі Ромберга, вимушений нахил голови, так звана, «п’яна» хода, відхилення в сторони (латеропульсія), порушення синхронізації (ассінергія), симптом «відсутність зворотного поштовху»(Феномен Стюарта-Холмса).

При гемангіобластома в півкулі мозочка спостерігається динамічна атаксія (порушення координації руху), яку виявляють пальценосовой і коленопяточной пробами. Також при цьому місці локалізації характерні розмашисті руху (дисметрія), уповільнена мова і т.д. Також проводять пробу на адиадохокинез (розлад швидкої зміни руху), мегалографія (непропорційно розмашистий почерк), щоб точніше з’ясувати локалізацію розвитку пухлини.

При розташуванні гемангіобластоми в районі спинного мозку і півкуль мозку порушується чутливість і рухова сфера, також може відбуватися розлад діяльності сечового міхура і кишечника.

діагностика гемангіобластоми

Діагностування цього захворювання часто утруднене неспецифічністю ознак захворювання. Неврологічний огляд і огляд офтальмолога дозволяють припустити застійні диски зорових нервів, і наявність внутрішньочерепного об’ємного новоутворення.

Крім звичайного огляду первинного огляду передбачається обстеження ЕЕГ, Ехо-ЕГ, РЕГ та МРТ головного мозку.

При проведенні МРТ отримують пошарові горизонтальні і саггитальний зрізи, які можуть допомогти у встановленні точної локалізації пухлини і диференціювати її від інших захворювань – внутрішньомозкової гематоми, розсіяного склерозу, наслідків черепно-мозкової травми, абсцесу головного мозку, кісти головного мозку і т.д.

Але остаточний діагноз можливий лише після гістологічного дослідження (біопсії).

лікування гемангіобластоми

Пухлина цього виду вважається доброякісною неінвазивного характеру, тому для позбавлення від неї досить хірургічного видалення. Гемангіобластома має чіткі межі пухлини, але капсули не має. Для видалення її проводять краніотомії, яка передбачає видалення частини кістки в потиличній частині черепа і резекцію шийно-хребетної дужки. Наступним етапом операції є видалення самої пухлини. Якщо пухлина має на увазі кістозний характер, то також виконується аспірація внутрікістознихпапілярних вмісту.

Якщо відбувається здавлювання стовбура мозку і вклинювання мозочка у великий потиличний отвір (при пухлини в області мозочка), то проводять екстрене видалення пухлини, з попередньої пункцией бічного шлуночка для зниження внутрішньочерепного тиску.

При неможливості повністю провести видалення пухлини і забезпечити нормальний відтік ліквору з черепної коробки, проводять шунтування (вентрікулостомію, вентрикулоперитонеальное шунтування або зовнішнє ветрікулярное дренування).

При протипоказання до хірургічного втручання призначається променева терапія. Цей метод лікування сприяє зниженню зростання пухлини. При застосуванні його не замість, а після проведення операції, досягається повне видалення пухлинних клітин, які не вдалося прибрати хірургічним шляхом.

прогнози гемангіобластоми

Сприятливі прогнози при даному захворюванні мають близько 84% випадків (за умови, що пухлина була видалена повністю). В іншому випадку, може виникнути рецидив захворювання. Також позитивність прогнозів зменшується, якщо пухлина була діагностована на тлі генетичної патології Гіппеля-Ліндау.